Len pomyslite, aké to je byť prekvapený, alebo máte priateľ vám pripomenúť. Uvidíte, že vaše svalstva zmluvu a dotiahnite na sekundu. Toto je váš mozog hovorí vaše svaly, že nadišiel čas, aby prípadne čeliť, alebo utiecť z bezprostrednej hrozbou.
Normálne napínanie nasleduje okamžité uvoľnenie z postihnutých svalov, čo umožňuje typické kozu skutočne otočiť a utiecť od hrozbe. S myotóniu congenita Vzhľadom k abnormalít na bunkovej úrovni, dobrovoľné svaly myotonická zvierat dostane elektrický signál z mozgu do. napätá a udržať napínať miesto uvoľnenia. - niečo ako preskočenie záznamu To sa deje preto, že myotóniu congenita Kým mdloby kozy často dostávajú najviac lis, myotóniu congenita Podmienkou je dedičná, a môže byť buď dominantným znakom (gén musí byť iba dedí z jedného rodiča), alebo recesívny (gén nesie obaja rodičia). V prípade, mdloby kozy sa líši od iných myotonická zvierat, však je, že oni sú vlastne chovajú tak, aby podporovali congenita myotóniu Niektorí ľudia s poruchou brať lieky alebo podstupujú fyzikálnej terapie v aby sa riadiť ich stav, a rad Malý bradáč chovateľov pomocou genetického skríningu, aby sa zabránilo produkcii myotonická šteniatka, ale mdloby koza je chovaný, zdvihnutý a povzbudzovaní k zadrhnutí a pád. V ďalšej časti sme 'll sa pozrieť na dôvod, prečo by koza chovateľ zvážiť myotóniu congenita
, však, svaly napäté a zostať napäl pred pomaly relaxáciu. Premýšľajte o tom chvíľu svalového napätia v dôsledku náhleho strachu - a teraz si predstavte, že trvá 10 až 20 sekúnd
zasahuje konkrétne gén s názvom CLCN1 (Choloride Kanál 1). Tento gén sa podieľa na produkcii a reguláciu proteínov, ktoré sú životne dôležité pre ohýbanie a relaxačné kostrových svalov. Kladne nabité ióny sodíka odovzdávať posolstvo mozgu pre svalových buniek zmluvy. Záporne nabitý ióny chloridu, čo CLCN1, informujte svalových buniek na relaxáciu. Mytonia congenita
Výsledky neprirodzeným kanála chloridových iónov, ktorý vrhá tento vzťah z rovnováhy. Svalové bunky vietor s viac než dostatok sodíka ale nie natoľko, chlorid, ktorý spôsobí abnormálne opakujúce sa elektrické signály z mozgu (napríklad tie, ktoré sú spojené s prekvapený) povedie k tuhosti.
možno nájsť v rôznych iných zvierat, tak, až hore z myší, ktoré sú človeku.
v ich potomkov.
požadovanú