Čo je to harlekýn ichthyosis?
Pokožka je naším najväčším orgánom, a pravdepodobne najviac nedocenený. To nás chráni pred vírusmi, baktérie, znečistenie, prvkov, a nezabudnime, platia naše vnútornosti na vnútorné a im bráni zmiešaní s vonkajškom.
Na vrchole toho všetkého, je to preto, ze naša pleť, že budeme môcť vychutnať plný rozsah pohybu. Tvrdá napriek tomu pružný, normálne pleť vráti späť do pôvodného tvaru, keď stlačíte, krútený alebo vytiahol. To má zložité mechanizmy, ktoré umožňujú po rope na kabát kože, poskytuje ďalšiu ochranu. Pomáha nám udržať konzistentné telesnú teplotu a slúži ako náš systém detekcie pre identifikáciu teplé a studené. A rovnako ako vnútro armádnym vozidlom, to môže byť hosed vypnúť a prísť čistý a díval sa zase ako nové.
To je, keď sa koža funguje správne. Existuje mnoho chorôb, ktoré môžu udržať pokožku pred robí svoju prácu, niektoré vážnejšie, ako ostatné. Jeden genetické ochorenie veľmi zhoršuje všetky funkcie pokožky, ktoré sme bežne považujeme za samozrejmé. Hovorí sa tomu harlekýn ichtyózy.
Táto porucha, tiež volal ichtyóza plodu, bráni pokožku pred vytvorí ochrannú vrstvu. Namiesto toho, to produkuje tvrdé, scalelike, diamantové v tvare dosky oddelené hlbokými hrebene. Hlboké ryhy medzi výrazné doskami vážne ohroziť tela prvú líniu obrany proti toxíny, baktérie a znečistenie, a tvrdé dosky narušiť zvyčajný systém pokožky neustále nahrádzať a opadávaním odumreté kožné bunky.
Harlequin ichthyosis nie iba vytvára zmätok v rámci imunitného systému organizmu, ale aj drasticky ovplyvňuje rozvoj a tvar tvárových čŕt. Deti narodené s harlekýn ichtyózy mať ústa, ktorá sa otvorila, takmer pripomínajúce prehnaný, clownlike úsmev, odtiaľ názov " harlekýn &Quote .; Uši kojenec môže byť prakticky chýba, a on alebo ona môže mať tiež viečka, ktoré vyzerajú, ako by to dopadlo. Ale tieto fyzické zmeny nie sú len estetickým záujmom - neobvyklá konštrukcia úst je sťažuje novorodenca do jedla, napríklad, a viečka nemôže chrániť oči dieťaťa
Launch Video. Detská Tipy: Baby Starostlivosť o pleť 2 Zriedkavé a Deadly Harlequin Ichthyosis
ichtyóza je skupina genetických kožných ochorení. Harlequin ichtyóza je najzávažnejšie z pozemku, a to je veľmi zriedkavé. - Len okolo 100 prípadov boli hlásené po celom svete
Harlequin ichthyosis začína gén zodpovedný za dopravu lipidov. Mutuje, kalenie proteín nazývaný keratín vo vonkajšej
[1] 