5 zdedené kože Problems

vy kože oddeliť. Voľný priestor sa vyplní s tekutinou, ktorá slúži ako vankúš, zatiaľ čo poranenou kožou pod lieči.

U pacientov s epidermolysis bullosa majú extrémne zvýšenú bublinového odozvu. Jednoducho chôdzi, plazenia, ktorý je uskladnený alebo dokonca zažíva mierne zmeny teploty v miestnosti môže viesť k bolestivým tvorbou pľuzgierov cez kožu. Početnosť pľuzgierov zvyšuje pravdepodobnosť, že pacient bude trpieť infekcie, čo vedie k ďalšie zdravotné riziká, ako je amputácia.

najmenej 10 rôznych génov, ktoré boli spojené v kombinácii na výrobu EB. Vo väčšine prípadov je tento stav sa dedí z rodičov, aj keď to môže mať za následok aj zriedka z náhodných mutácií [Zdroj: Mayo Clinic]. Najviac obyčajne, mutácie génov zodpovedných za vyjadrenie keratínových proteínov, ktoré poskytujú štruktúru a silu pre väzbu medzi vrstvami kože sa dedí z rodičov [zdroj: Marinkov].
3: lamelárnymi ichtyózy

dedičné ochorenie lamelové ichthyosis dostane druhú polovicu jeho meno z latinského slova pre ryby, Ichthys
. Termín je vhodné, pretože pacienti s lamelárnej ichtyózy vyvinúť silné váhy celého ako výsledok tejto poruchy.

U zdravých ľudí, staré bunky chrániť mladé bunky pred osekávanie a nahradený. Pod rohovité vrstvy (vonkajšia vrstva), kožné bunky, známe ako keratinocyty deliť pre vytvorenie zdravé nové bunky. Ako starnú a umierajú, keratinocytov stvrdnúť a migrujú smerom k stratum corneum tvoriť ochrannú bariéru. Nakoniec, oni vrhnúť ako novo tvrdené bunky nahradiť ich. V lamelami ichtyózy, kožné bunky pacienta vyvíjajú normálne, ale ako sa stvrdnúť a migrujú do stratum corneum, že nie sú oddelené, čo im bráni ubúdanie. Nakoniec odumreté bunky vybudovať a tvorí tvrdé, šupinatá dosky, ktoré pokrývajú telo a charakterizujú lamelami ichtyóza [zdroj: WebMD].

Podmienkou je vzácny. Všeobecne platí, že u pacientov objavia symptómy v ranom detstve, alebo sa môže narodiť s váhami. Tieto príznaky môžu zmiznúť počas väčšiny z dospelosti a znovu sa objaví neskôr v živote [zdroj: Mayo Clinic].

Kožné porfýria vlastne tvorí šesť rôznych typov na dedičné ochorenie porfýria. V každej, pacienti nemôžu produkujú enzýmy, ktoré vytvárajú hom, súčasť červených krviniek, ktorá poskytuje kyslík. Hem je vyrobená z látok zvaných porfyríny, a môžu sa hromadiť, keď nie sú prevedené na hom. Tento nedostatok hemu a akumulácie porfyrínov vedie k príznakom porfýria. Kožné porfýria zameriavajú na koži.

V prípade kožné porfýria,