Na tento bod, dlhá časť kosti, ktorá začala ako chrupavky, je kompaktný kosť sa v kostnej dreni alebo v centre. Tvorba kosti endochondrální končí s epifýz, koncov kostí. Sekundárne centrá osifikácia vyvinúť tvoriť kosť, hoci na rozdiel s primárnym osifikácie centrá, hubovitá kosť zostáva v strede epifýzy namiesto drene.
Tento proces používa nediferencovanej bunky, alebo bunky, ktoré môžu rásť do akéhokoľvek typu bunky , aby sa kosti. Úžasná vec, o FOP je, že telo presvedčí nediferencovaných buniek v šliach, väzov a svalov premení v niečo úplne iné. Telo nie je normálne pracovať týmto spôsobom. S FOP, väzov a šliach a ďalších spojivových tkanív všetko prejsť tento proces kostnej formácie. Je to normálne kosť, ale na zlom mieste v zlú dobu. To sa nazýva heterotopická osifikácia.
U pacientov s FOP, tvorba kosti navyše takmer vždy začína na krku, chrbtice a ramien. Až potom sa to presunúť na ďalšie spoje.
Takže čo sa stane s FOP? Mutácie v géne pre receptor aktivín IA (ACVR1) hovorí, telo, aby sa navyše kostru. Tento gén pomáha kontrolovať kostnej morfogenetické proteíny, alebo BMP. V FOP, gén je aktívny bez BMP - pracuje ako deravý kohútika. Ak sú prítomné BMP sa batéria exploduje s aktivitou. Táto stopa môže niekedy pomôcť vedcom zistiť, ako urobiť ďalšie kosti pre ľudí, ktorí ju potrebujú, rovnako ako ľudia s osteoporózou.
V ďalšej časti sa budeme učiť, ako lekári liečia FOP.
FOP Liečba
Možno sa čudujete, či FOP kosť môžu byť odstránené. No áno, to môže - ale to vlastne robí veci horšie. Kosť sa jednoducho porastie späť, možno s ešte viac kostí ako predtým. Akýkoľvek druh traumy do tela môže spôsobiť vzplanutie, čo vedie k novej kosti. Dokonca aj injekcie do svalu (rovnako ako vakcín alebo lokálnej anestézie), môžu spôsobiť vzplanutie, takže môžete vidieť, prečo ostrú prevádzku by mohol vznietiť traumatickú reakciu.
Nie je žiadny skutočný preukázané, liečba FOP, takže lekári používajú lieky na liečbu príznakov FOP. Správy sú neoficiálne - oni sa spoliehajú na nevedecké pozorovania ľudí, ktorí používajú lieky, skôr než dvoj