Je to v priebehu tretej etapy FFI, čo je krátky fázy asi 90 dní, kedy sa budenie spánkový cyklus sa úplne narušený a celková nespavosť začína
štyroch Stage -. koncový stupeň FFI - je definovaný rýchlemu úbytku kognitívnych funkcií a demencie. Táto fáza môže trvať tak dlho, ako šesť mesiacov. Nakoniec, FFI spôsobuje neschopnosť dobrovoľne presunúť alebo hovoriť (tzv akinetické mutismus), nasleduje kóma, a nakoniec smrť.
FFI patológie, diagnostika a liečba
Keď sa pozriete pod nespavosť smrteľných familiárna insomnia, tam sú patologické zmeny vo vašom tele, ktoré sú koreňom problému. Nespavosť je len príznak týchto zmien. FFI spôsobuje ochromujúce zmeny v centrálnom nervovom systéme (mozgu a miechy), vrátane významného úmrtia vašich frontálnych-ventrálnej a medio-chrbtovej thalame neurónov. Tie sú neuróny v talamu, ktorá je súčasťou vášho mozgu, zodpovedná za riadenie svoje motorické funkcie a nesúce zmyslové informácie, kde sa potrebuje ísť. Keď zomrú tieto systémové bunky nervovej, ale bohužiaľ nie sú nahradené novými, tie zdravé. Namiesto toho, vaša gliové bunky - podpora bunky, ktoré pomáhajú vaše neuróny komunikovať a tiež fungovať ako čistiace služby pre nervový systém - formy jaziev v thalame, ktorá sa nazýva gliosis. Zjazvené tkanivo nemôže vykonávať dôležité funkcie neurónov, ktoré uhynuli, a bez zdravého centrálneho nervového systému, vaše telo začne zhoršovať.
Diagnostika FFI než sa objavia príznaky, je ťažké a vyžaduje kombináciu pacientom hlásené príznaky, rodinná anamnéza, a genetické testovanie navyše na vyšetrenie krvi, lumbálnej punkcii (testovať buniek vo vašom mozgovomiechového moku) a neurologických a očné vyšetrenie. Magnetická rezonancia (MRI sken) a pozitrónová emisná tomografia (PET) skeny mozgu sú tiež používané k diagnostike FFI. Electroencephalography (EEG) vzory, ktoré merajú vzory elektrickej aktivity v mozgu, sú tiež používané k diagnostike FFI. Výskumníci zistili, že mozgové vlny ľudí symptomatických s touto chorobou nenasledujú normálny spánku (štyri fázy non-rýchlym pohybom očí - NREM spánok -, striedajúce sa s rýchlym pohybom očí spánku - REM). Už v niekoľkých mesiacov do začiatku ochorenia, FFI sa zdá, že spôsobí elektrickej aktivity v mozgu spomaliť a preskočiť dôležité kroky v spánkového cyklu. Najmä, hlbokom spánku REM, nakoniec postupuje smerom k kratších a kratších množstvo spánku každý deň. Žiadny z testov sú dobré
